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ENFERMEDAD DE DUPUYTREN

 

La Contractura o enfermedad de Dupuytren es un trastorno caracterizado por una proliferación excesiva de tejido conjuntivo que afecta a la aponeurosis de la palma de la mano y se caracteriza por la formación de nódulos y cuerdas fibrosas que flexionan las articulaciones metacarpo-falángicas e interfalángicas. Puede afectar a cualquier dedo pero predomina en el 4º y 5º dedo (fig. 1).

 Figura 1.- Paciente de 74 años con afectación de la comisura del 1º (doble banda) que ocasiona una limitación de la separación del primer dedo. Obsérvese como tiene cicatrices de cirugías previas por Dupuytren en otros dedos realizadas años antes (JMS).

Figura 1.- Paciente de 74 años con afectación de la comisura del 1º (doble banda) que ocasiona una limitación de la separación del primer dedo. Obsérvese como tiene cicatrices de cirugías previas por Dupuytren en otros dedos realizadas años antes (JMS).

Fue descrita por el cirujano francés G Dupuytren (siglo XIX). Es una patología que al no provocar dolor, se va instaurando de forma progresiva la deformidad, muchos pacientes consultan de forma tardía, cuando está en fase avanzada (Fig. 2: video).

 

Figura 2.- Vídeo de paciente con la típica afectación leve del 4º dedo. En el Dupuytren no se limita la flexión del dedo, sólo la extensión (JMNS).

Es más frecuente en los hombres que en las mujeres, existiendo un componente familiar (Fig. 3). En esta enfermedad se produce una exagerada proliferación de fibroblastos y de miofibroblastos que provocan un incremento en la producción de colágeno tipo III. Habitualmente, el paciente comienza notando nódulos subcutáneos en la palma de la mano y posteriormente aparece el “cordón” fibroso. Este cordón fibroso se va contrayendo progresivamente, ocasionando la flexión permanente del dedo afectado.

 Figura 3.- Paciente de 67 años con marcada afectación del 5º dedo. Obsérvese el notable cordón fibroso y la limitación de la interfalángica proximal (limitación mayor de 60º) (JC R).

Figura 3.- Paciente de 67 años con marcada afectación del 5º dedo. Obsérvese el notable cordón fibroso y la limitación de la interfalángica proximal (limitación mayor de 60º) (JC R).

No provocan dolor y si el paciente tiene dolor en la mano ha de buscarse otra causa que lo justifique. Su principal síntoma es la limitación funcional de la mano, ya que al provocar una flexión mantenida del dedo, éste impide la correcta prensión al “estorbar” ese dedo para poder asir objetos (Figura 4).

 Figura. 4.- Rigidez en flexión de la IF del 5º dedo derecho. Obsérvese las cicatrices de cirugías previas en el 4º y 5º dedos (FC).

Figura. 4.- Rigidez en flexión de la IF del 5º dedo derecho. Obsérvese las cicatrices de cirugías previas en el 4º y 5º dedos (FC).

El médico hará el diagnóstico diferencial con secuelas de traumatismos articulares u óseos que al consolidar mal puedan ocasionar una rigidez en flexión, cuyo tratamiento será diferente. Es frecuente encontrar pacientes que presentan un cordón fibroso con notable limitación y el resto de los dedos sin afectación o sólo con nódulos, que con el paso del tiempo consulta por la sucesiva presencia de nuevos cordones fibrosos en otros dedos (Figura 3 y 4) que afectan a ambas manos, precisando de nuevos tratamientos quirúrgicos. He tratado pacientes a los que les he operado todos los dedos de la mano y casi todos de la otra mano. Los tratamientos médicos no son efectivos. En fases precoces puede intentarse los estiramientos de la zona afectada. Si progresa el tratamiento, la única posibilidad de resolver el problema es con tratamiento quirúrgico.

El resultado del tratamiento quirúrgico es tanto peor cuanto más avanzada esté la contractura al ocasionar una mayor flexión del dedo, por lo que debe consultarse antes de que suceda esto para que los cirujanos podamos obtener los mejores resultados. Existen varias técnicas, desde la fasciotomía percutánea (se hacen cortes en el cordón fibroso sin extirpar el cordón) para ganar extensión (indicada en aquellos pacientes que la extirpación de la fascia está contraindicada como en ancianos o enfermos con enfermedades crónicas asociadas con mal estado general o en aquellos que impresionan puedan desarrollar una distrofia simpática postoperatoria). Habitualmente realizamos una fasciotomía subtotal o limitada que consiste en extirpar la fascia patológica causante de la deformidad (Figura 5 y 6).

 Figura 5.- Exposición de uno de los cordones fibrosos que limitan la movilidad del 1º dedo (mismo paciente de la Fig. 1)

Figura 5.- Exposición de uno de los cordones fibrosos que limitan la movilidad del 1º dedo (mismo paciente de la Fig. 1)

 Figura 5b.- Cordón fibroso del 5º dedo extirpado.

Figura 5b.- Cordón fibroso del 5º dedo extirpado.

 Figura 6.- Exposición del cordón fibroso del 4º dedo (mismo paciente de la Fig. 2).

Figura 6.- Exposición del cordón fibroso del 4º dedo (mismo paciente de la Fig. 2).

Yo habitualmente realizo esta cirugía tras un bloqueo nervioso en el brazo y realizar la isquemia (se exprime la sangre del miembro superior y se pone un manguito de isquemia para que no circule mientras dure la intervención). La complicación más frecuente es la recidiva de la deformidad (Figura 4). La complicación más temible es la lesión de los nervios colaterales que con frecuencia están íntimamente adheridos a la fibrosis. Hay que iniciar la recuperación de forma precoz para minimizar la pérdida de movilidad obtenida en quirófano. La evolución esperada varía dependiendo del grado de deformidad en flexión. En los caso leves y moderados (Figuras 1 y 2), la recuperación de la movilidad suele ser completa, consiguiéndose la extensión del dedo (Figura 7).

 Figura 7.- Resultado tras 2'5 meses de la cirugía en la 1ª comisura (mismo paciente de las figuras 1 y 5).

Figura 7.- Resultado tras 2’5 meses de la cirugía en la 1ª comisura (mismo paciente de las figuras 1 y 5).

En los casos severos o muy severos, suele haber una notable mejora de la movilidad pero no completa (Figura 8). La afectación de la articulación interfalángica es más difícil de solucionar consiguiéndose menores mejoras en la movilidad, por el contrario, la afectación de la metacarpo-falángica se suele solucionar (se obtiene habitualmente buenos resultados). Los puntos los suelo quitar a los quince días, debiendo llevar una férula hasta la cicatrización de partes blandas. Los ejercicios de la mano, los solemos comenzar tras retirar los puntos y se realizan de forma progresiva. A veces es preciso utilizar una férula de extensión nocturna durante algunas semanas.

 Figura 8.- Resultado tras 3 semanas de la cirugía en el 5ª dedo (mismo paciente de la figura 3).

Figura 8.- Resultado tras 3 semanas de la cirugía en el 5ª dedo (mismo paciente de la figura 3).